大前庭導(dǎo)水管綜合癥（  Large Vestibular Aqueduct Syndrome ）簡稱LVAS ，是以前庭導(dǎo)水管擴大伴有感音神經(jīng)性耳聾為特征的一種臨床獨立病癥，主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。在70年代末隨著CT的問世被發(fā)現(xiàn)，1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。

　　臨床發(fā)病率約占兒童和青少年感音神經(jīng)性聾的1.5%。  在中國，“大前庭水管綜合癥”約占兒童期耳聾發(fā)病原因的10-30% 。 最近的研究發(fā)現(xiàn)，5%到7%的不明原因的感音神經(jīng)性聾患者有此綜合征。

　　前庭導(dǎo)水管（VA）是溝通前庭和后顱窩的骨性小管，它位于顳骨巖部內(nèi)，起始于前庭的內(nèi)側(cè)壁，平行于總腳向后下延伸，于乙狀竇前開口于后顱窩。內(nèi)淋巴管經(jīng)此連接內(nèi)淋巴囊和前庭迷路，再經(jīng)聯(lián)合管與蝸管相通，其內(nèi)小的靜脈引流來自半規(guī)管、橢圓囊代謝物質(zhì)到乙狀竇，對維持內(nèi)耳膜迷路內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起重要作用。