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大前庭導(dǎo)水管癥的病因和發(fā)病機(jī)制
時(shí)間:2012/11/14 12:14:09 作者:音特通聽力 來源:音特通聽力 查看:175 評論:0胚胎學(xué)與LVAS(大前庭導(dǎo)水管綜合癥)
(1)Jackler 等(1989)認(rèn)為:胚胎五周為前庭導(dǎo)水管(VA)最大時(shí)期,以后該管縮窄,若發(fā)育障礙或停止發(fā)育,縮窄失敗的前庭導(dǎo)水管(VA)停留在擴(kuò)大階段形成EVA。這一學(xué)說能解釋 LVAS 患者往往在出生后或年幼時(shí)便出現(xiàn)聽力下降的癥狀。(2)Pyle等(2000)研究認(rèn)為在整個(gè)妊娠期前庭導(dǎo)水管(VA)是進(jìn)行性非線性生長,出生后繼續(xù)生長到 3-4 歲,在胚胎 20 周時(shí),除前庭導(dǎo)水管(VA)外膜迷路其他部分已發(fā)育完全,EVA系胚胎后期或出生后兒童早期發(fā)育障礙形成的畸形。多數(shù)學(xué)者與其觀點(diǎn)一致。
遺傳性聾與 LVAS(大前庭導(dǎo)水管綜合癥)
Griffith(1996),Tong 等(1997)研究認(rèn)為 LVAS 屬于常染色體隱性遺傳或 X 連鎖遺傳。
Usami 等研究認(rèn)為 LVAS 與 PDS 基因(7 號染色體長臂 22 號區(qū)-31 號區(qū))突變有密切關(guān)系。
目前多數(shù)學(xué)者同意內(nèi)淋巴倒流理論是 LVAS 的發(fā)病機(jī)制
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